Cysty na pečeni u detí: príznaky, diagnostika a liečba

Cysty na pečeni sú benígne, tekutinou naplnené vaky, ktoré sa vyvíjajú v pečeni. Tieto benígne útvary zvyčajne nevyžadujú liečbu, pokiaľ nespôsobujú príznaky, a zriedkavo narúšajú funkciu pečene. Naopak, iní môžu byť diagnostikovaní s polycystické ochorenie pečene (PLD), ktorý sa vyznačuje prítomnosťou viacerých cýst v pečeni. Väčšina cýst pečene je benígna a zvyčajne nerastie dostatočne veľká na to, aby spôsobovala príznaky; malá časť sa však môže vyvinúť do rakovinových foriem.

Solitárne cysty sú lokalizované v pečeni u 4/5 pacientov a v pľúcach u 1/5. Cysty môžu rásť 1-50 mm za rok alebo môžu pretrvávať roky bez zmien. Vnútorná, zárodočná vrstva obklopuje tekutinou naplnenú centrálnu hydatidovú dutinu a tá je zase obklopená laminovanou vrstvou. Tieto dve vrstvy spolu tvoria endocystu. Stlačenie hostiteľského tkaniva okolo endocysty vytvára vláknitú vrstvu známu ako ektocysta alebo pericysta. Zárodočná vrstva je živou zložkou parazita a vytvára protoskolexy, ktoré vytvárajú budúcu hlavu pásomnice.

Štruktúra echinokokovej cysty

Klinické prejavy

Prejavy ochorenia bývajú spôsobené mechanickým účinkom veľkej cysty na okolité tkanivá, prasknutím cysty spôsobujúcim akútnu reakciu z precitlivenosti alebo komplikáciami, ako je obštrukcia žlčových ciest alebo embólia. K bežným príznakom patrí brušný diskomfort v hornej polovici brucha a nechutenstvo.

Diagnostika

Diagnóza cystickej echinokokózy je tvorená klinickým nálezom (ťažkosťami, ktoré pacient má), zobrazeniami v zobrazovacích vyšetreniach (USG, CT, MR, MRCP) a sérologickými vyšetreniami (ELISA, Western Blot). Nakoľko liečba zahŕňa rôzne možnosti, samostatné alebo kombinované, vyžaduje si špecifické klinické skúsenosti. Lekár zväčša zvolí dlhodobé sledovanie týchto útvarov, nakoľko vo väčšine prípadov nespôsobujú komplikácie. Ak však cysta obsahuje vo vnútri pevné komponenty alebo sa zväčšuje, je tu podozrenie na malígne zvrhnutie. Medzi hlavné vyšetrenia, ktoré detegujú cysty, patrí MRI (snímkovanie magnetickou rezonanciou), CT (počítačová tomografia), röntgen a ultrazvuk. Niekedy je potrebná diagnostická punkcia cysty, pričom obsah (punktát) sa posiela na laboratórny rozbor.

Ultrazvukové vyšetrenie pečene

Liečba

Liečebný prístup, v rôznych štádiách ochorenia, zahrňuje: chirurgický zákrok, nechirurgickú intervenciu, antiparazitárnu liečbu a prístup watch and wait.

Chirurgická liečba

Pred chirurgickou intervenciou je potrebné starostlivo zvážiť iné možnosti liečby, ale pri komplikovaných cystách (prasknutie, žlčové fistuly, útlak vitálnych štruktúr, bakteriálna superinfekcia, krvácanie) je prvou voľbou. V pečeni je CE indikovaná na odstránenie veľkých cýst, cysty umiestnené povrchovo, infikované cysty, cysty komunikujúce so žlčovým stromom, cysty vyvíjajúce tlak na priľahlé orgány. Chirurgia môže pacienta úplne vyliečiť, ale nezabráni úplne recidíve. Miniinvazívny prístup je voľbou u pacientov, u ktorých je technicky možný. Riziká zahŕňajú možnú anafylaktickú reakciu a sekundárnu echinokokózu v dôsledku rozliatia životaschopného parazitického materiálu. Najčastejšou pooperačnou komplikáciou je únik žlče.

Perkutánna liečba

Existujú dve kategórie perkutánnych techník. Prvou je PAIR (punkcia, aspirácia, injekcia, reaspirácia) je minimálne invazívna technika, zamerané na zničenie zárodočnej vrstvy echinokokových cýst v pečeni a iných brušných lokalizáciách. Je indikovaná pre inoperabilných pacientov, pacientov odmietajúcich operáciu, v prípadoch relapsu po operácii alebo nereagovania na antiparazitárnu liečbu. PAIR potvrdí diagnózu a odstráni parazitický materiál. Druhou metódou je MoCAT (modifikovaná katetrizačná technika), postup vhodný pre cysty priemeru ≥10 cm, ktorý zahŕňa nasatie obsahu cysty a parazitických membrán pomocou hrubého katétra, ktorý je ponechaný na mieste po zákroku (zvyčajne na 3 týždne). Riziká perkutánnej liečby zahŕňajú komplikácie s biliárnymi fistulami, sklerotizujúcu cholangitídu, anafylaktické reakcie a sekundárnu echinokokózu.

Liečba antiparazitikami

Systémová protiinfekčná liečba spočíva v kontinuálnom podávaní 2 benzimidazolkarbamátov, albendazolu alebo mebendazolu, čo sú jediné protiinfekčné liečivá klinicky účinné na prerušenie rastu lariev echinokoka. Antiparazitiká sa majú použiť na prevenciu recidívy po operácii alebo PAIR. Sú kontraindikované pri cystách s rizikom prasknutia a na začiatku tehotenstva, pretože u ABZ boli preukázané teratogénne účinky. Albendazol je liekom voľby na liečbu CE. Pri perorálnom podávaní v dávke 10-15 mg/kg/deň v dvoch rozdelených dávkach s mastným jedlom na zvýšenie jeho biologickej dostupnosti by sa mal podávať nepretržite, bez mesačných prerušení liečby. Ak albendazol nie je dostupný alebo nie je tolerovaný pacientom, možno nasadiť mebendazol v dávke 40-50 mg/kg/deň v troch rozdelených dávkach spolu s mastným jedlom. Nežiaduce účinky antiparazitík zahŕňajú hepatotoxicitu, závažnú leukopéniu, trombocytopéniu a alopéciu.

Watch and wait

Vo vybraných (nekomplikovaných) echinokokových cystách pečene možno ako premostenie chirurgického zákroku použiť aj spôsob watch and wait (sledovať a čakať). Niektoré cysty, ak nie sú komplikované, nevyžadujú žiadnu liečbu. Cysty by sa nemali liečiť, kým sa nepreukáže ich parazitická povaha.

Prevencia

Pravdepodobnosť infekcie cystickou echinokokózou možno znížiť vyhýbaním sa úzkemu kontaktu so psami. Pravdepodobnosť infekcie môže znížiť aj starostlivé umývanie čerstvých produktov.

Echinococcosis in Animals Explained: Causes, Symptoms, Treatment, and Prevention

tags: #cysta #na #peceni #u #deti