Hemangiómy predstavujú najčastejšie benígne lézie pečene s prevalenciou v populácii od 0,4 % do 20 %. Zvyčajne sú diagnostikované ako náhodné nálezy pri vyšetrení z dôvodu nešpecifických bolestí brucha. Najčastejšie sa vyskytujú u žien vo veku 30 až 50 rokov. Ich veľkosť je variabilná, môže dosahovať až 20 cm, avšak väčšina pacientov je asymptomatická.
Pri ultrazvukovom (USG) vyšetrení sa hemangióm pečene zobrazí ako homogénne hyperechogénne ložisko, ktoré je ostro ohraničené od okolitého tkaniva a nemá echotieň. V CT obraze je lézia natívne hypodenzná. V arteriálnej fáze sa vysycuje len lobulárna periféria, zatiaľ čo vo venóznej fáze sa vysycuje smerom k centru, čo je známe ako centripetálne plnenie alebo "fenomén dúhovky". Pri neskorších skenoch lézia splýva s okolitým parenchýmom.
Hemangiómy s veľkosťou nad 10 cm sú klasifikované ako "obrovské" a môžu sa prejavovať symptomaticky. Medzi symptómy patrí bolesť a syndróm zápalovej odpovede spojený s koagulopatiou, známy ako Kasabach-Merrittov syndróm (KMS). KMS sa vyznačuje prítomnosťou cievneho tumoru, závažnou trombocytopéniou a rôznym stupňom konzumnej koagulopatie, ktorý sa prejavuje najmä zníženou hladinou fibrinogénu, zvýšenými produktmi degradácie fibrínu a veľmi vysokou hladinou D-dimérov.
Hemangiómy sú zriedkavo symptomatické a ich rast počas dlhodobého sledovania nie je bežný. Neexistuje priama súvislosť medzi veľkosťou hemangiómu a klinickými symptómami. V súčasnosti je preferovaný konzervatívny prístup k manažmentu hemangiómov, pretože nebol preukázaný benefit chirurgickej liečby oproti sledovaniu. Tehotenstvo ani užívanie perorálnych kontraceptív nie sú kontraindikáciou u pacientok s hemangiómom. Chirurgické riešenie sa indikuje pri symptomatických léziách v prítomnosti KMS.
V diferenciálnej diagnostike pečeňových lézií je dôležité odlíšiť hemangióm od iných benígnych aj malígnych nádorov. Medzi ďalšie časté benígne nádory pečene patria:
Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH)
FNH je druhý najčastejší benígny nádor pečene s prevalenciou v populácii 0,4-3 %. Najčastejšie sa diagnostikuje u žien (90 %) vo veku 35 až 50 rokov. Zvyčajne ide o solitárnu léziu menšiu ako 5 cm, avšak v 20-30 % prípadov môže byť multifokálna. Približne 20 % FNH je spojených s hemangiómami. FNH sa považuje za hyperplastickú reakciu vznikajúcu v dôsledku artériovej malformácie, kde zvýšená arteriálna hyperperfúzia vedie k sekundárnej hepatocelulárnej hyperplázii.
Prevažná väčšina FNH je asymptomatická a diagnostikuje sa náhodne pri USG vyšetrení. U malého počtu pacientov s veľkým rozmerom FNH sa môže prejaviť abdominálnou bolesťou alebo dyskomfortom. Komplikácie ako ruptúra alebo krvácanie sú zriedkavé. Pri USG je FNH zvyčajne hypoechogénna alebo izoechogénna. V CT obraze je pred podaním kontrastu hypodenzná alebo izodenzná, s centrálnou jazvou v jednej tretine prípadov. Pri NMR je typická izo- alebo hypointenzita v T1 a izo- alebo ľahko hyperintenzita v T2. Chirurgická resekcia sa zvažuje len u symptomatických pacientov.
Hepatocelulárny adenóm (HCA)
HCA je približne 10-krát menej častý ako FNH. Najčastejšie sa diagnostikuje u žien vo veku 35-40 rokov, ktoré dlhodobo užívajú perorálne kontraceptíva. U mužov je incidencia spojená s užívaním hormonálnych prípravkov. HCA má na rozdiel od iných benígnych lézií potenciál malígnej transformácie do hepatocelulárneho karcinómu (HCC), čo sa vyskytuje približne v 10 % prípadov, najmä u mužov. AFP ako onkomarker pri HCC býva negatívny.
Najobávanejšou komplikáciou je spontánna ruptúra, ktorá sa vyskytuje u nádorov s priemerom 5 cm a viac. Pri USG je HCA hyperechogénny kvôli tuku a glykogénu, hypoechogénne oblasti korelujú s krvácaním a nekrózami. Dopplerovské zobrazenie nemusí zachytiť prietok. V CT sú lézie hypervaskularizované a heterogénne v arteriálnej fáze, v portálnej fáze sa stávajú izo- alebo hypodenzné. MR je jednou z najlepších metodík pre charakterizáciu HCA, kde je HCA hyperintenzívny v T1 a mierne hyperintenzívny v T2. Heterogenita, periférna kapsula alebo hyperintenzita v T1 sú významné charakteristiky.
Resekcia je indikovaná u všetkých mužov pre vysoké riziko malígnej transformácie. U žien s HCA menším ako 5 cm je prípustný konzervatívnejší postup, s prerušením užívania kontraceptív a kontrolou hmotnosti. Pri veľkosti nad 5 cm alebo progresii je indikovaná resekcia. Nechirurgické modality ako chemoembolizácia sú vhodné u pacientov nevhodných na resekciu.
V prípade akútnych silných bolestí brucha v dôsledku intraperitoneálnej ruptúry a hemoperitonea, aj keď zriedkavo spojených s hemodynamickou instabilitou, je možný elektívny manažment. Riziko malígnej transformácie HCA je okolo 10 %. Veľké adenómy môžu spôsobovať pocit plnosti a dyskomfortu. Pečeňové testy sú u malých adenómov normálne, u veľkých sú zvyčajne zvýšené GMT a ALP.
V diferenciálnej diagnostike HCA treba myslieť na hepatocelulárny karcinóm, fibrolamelárny karcinóm, metastázy a FNH. Vo väčšine prípadov je najlepšou voľbou anatomická alebo segmentálna resekcia. Malígna transformácia sa vyskytuje približne v 10 % prípadov.
Fokálna nodulárna hyperplázia, typický vzhľad na MRI pečene
Hemangióm pečene, známy aj ako kavernózny hemangióm, je nerakovinová hrčka alebo výrastok vo vašej pečeni, ktorý sa nestáva rakovinovým a je zriedka závažný. Ženy s hemangiómom pečene majú vysoké riziko vzniku komplikácií počas tehotenstva. Zastavenie prietoku krvi do hemangiómu môže viesť k jeho zmenšeniu alebo zastaveniu rastu. Transplantácia pečene je navrhovaná v prípade veľmi veľkého alebo mnohopočetných hemangiómov, ktoré nemožno liečiť inými metódami.
Infantilné hemangiómy, známe aj ako "jahodové znamienka", sú najčastejšie detské nezhubné nádory. Vyskytujú sa asi u 4-5 % novorodencov, častejšie u dievčat a predčasne narodených detí. Zvyčajne rastú počas prvých mesiacov života, potom sa ich rast zastaví a postupne samy vymiznú. Liečba sa zvažuje pri komplikáciách alebo umiestnení na rizikových miestach. Možnosti liečby zahŕňajú lokálne masti, systémový propranolol alebo v krajných prípadoch chirurgickú liečbu.
Hemangiómy sa delia podľa typu cievy na kapilárne a kavernózne. Kapilárne hemangiómy vznikajú z najtenších cievok, sú sýtočervené a malé. Kavernózne hemangiómy vznikajú z ciev so širokým lúmenom a majú dutinovú štruktúru. V dospelosti sa vyskytujú oba typy, pri ich viacnásobnom výskyte ide o hemangiomatózu.
tags: #strombotizovany #hemangiom #v #peceni