Cysty pečene sú diagnostikované stále častejšie, a to najmä v dôsledku narastajúcej frekvencie zobrazovacích vyšetrení z rôznych príčin. Sú teda často náhodným nálezom a väčšinou bývajú asymptomatické. Pri každom novo objavenom ložisku v pečeni je treba zo začiatku považovať za potenciálne malígne. Najčastejšie sa ložiskové procesy v pečeni diagnostikujú pomocou zobrazovacích metód, ako je USG, CT alebo MR vyšetrenie. K presnej diagnostike slúži pečeňová biopsia.
Čo sú pečeňové cysty?
Pečeňové cysty sú duté, tekutinou vyplnené patologické útvary. Delíme ich podľa ich počtu na solitárne a mnohopočetné, podľa etiológie na parazitárne a neparazitárne a podľa pôvodu na biliárne alebo vrodené. Väčšina pečeňových cýst je nerakovinová a zvyčajne nenarastie dostatočne veľká na to, aby spôsobovala príznaky. V mnohých prípadoch zdravotnícki pracovníci identifikujú pečeňové cysty pri vykonávaní zobrazovacích vyšetrení pre nesúvisiace zdravotné problémy. Väčšina benígnych alebo nekomplikovaných pečeňových cýst zvyčajne nevyžaduje liečbu. Zdravotnícki odborníci sa často rozhodnú monitorovať cysty a nie vykonať operáciu na odstránenie cysty.
Cysty pečene sú vaky naplnené tekutinou, ktoré sa môžu vyvinúť na pečeni. Tieto benígne útvary zvyčajne nevyžadujú liečbu, pokiaľ nespôsobujú príznaky, a zriedkavo narúšajú funkciu pečene. Naopak, iní môžu byť diagnostikovaní s polycystickým ochorením pečene (PLD), ktorý sa vyznačuje prítomnosťou viacerých cýst v pečeni. Väčšina cýst pečene je benígna a zvyčajne nerastie dostatočne veľká na to, aby spôsobovala príznaky; malá časť sa však môže vyvinúť do rakovinových foriem.
Pečeňové cysty sa tvoria ako dôsledok poruchy v žlčovodoch, pričom presná príčina týchto porúch nie je známa. Pečeňové cysty môžu mať niektorí ľudia už od svojho narodenia, pričom sa diagnostikujú až v neskoršom veku pri objavení symptómov. V mnohých prípadoch sa jednotlivci môžu vrátiť k svojim bežným aktivitám do dvoch týždňov po operácii. Zdravotnícki pracovníci zvyčajne uprednostňujú monitorovanie týchto cýst pred chirurgickým odstránením.
Typy pečeňových cýst
Neparazitárne cysty a cystická choroba pečene
Neparazitárne cysty a cystická choroba pečene sú väčšinou v dôsledku kongenitálnej malformácie biliárneho systému. Väčšinou sú spojené s tvorbou žlčníkových kameňov a sú považované za prekancerózu, kvôli čomu sú indikované na chirurgickú liečbu. Polycystická choroba pečene je genetické ochorenie, často spojené s postihnutím obličiek. Pečeňové funkcie sú zachované a laboratórne zmeny sú minimálne. Komplikáciou môže byť krvácanie alebo infekcia. V extrémnych prípadoch je možná transplantácia pečene.
Parazitárne cysty
Parazitárne cysty sú veľmi vzácne sa vyskytujúce cysty. Vzhľadom k zvyšujúcemu sa počtu ciest do rozvojových zemí je treba na ne myslieť pri náleze nejasnej etiológie. Najčastejšie parazity, ktoré vedú k vytvoreniu pečeňovej cysty sú améby a echinokok. Hydatidózu spôsobujú parazity, ktoré sa prenášajú zo psov a oviec na ľudí, predovšetkým prostredníctvom kontaminovaných vodných zdrojov. Ak sa hydatidové ochorenie nelieči, môže viesť k príznakom, ako je horúčka, žltačka alebo eozinofília, ktoré charakterizuje zvýšený počet bielych krviniek.
Echinokokové cysty (nazývané aj hydatidózne cysty) sú spôsobované larválnym štádiom parazita Echinococcus granulosus. Hlavným hostiteľom sú psy a mačky, ktorým parazituje v črevách. Medzihostiteľom sú ovce, kozy, dobytok a tiež človek. Tí sa obyčajne nakazia vajíčkami z trusu hlavných hostiteľov. V ich tráviacom trakte sa potom uvoľňujú z vajíčok larvy, ktoré väčšinou končia v pečeni, kde vytvárajú cysty.
Alveolárna echinokokóza
Alveokokóza je život ohrozujúca tkanivová parazitóza spôsobená larválnym štádiom pásomnice Echinococcus multilocularis. Môžeme ju zaradiť medzi helmitozoonózy, tzn. parazitózy prenosné zo zvieraťa na človeka, kde človek hrá úlohu akcidentálneho hostiteľa. Primárna lokalizácia parazita je výlučne v pečeni, pričom v ojedinelých prípadoch môže dôjsť k sekundárnej diseminácii z primárneho ložiska v pečeni a vzniku sekundárnej formy alveokokózy. Sekundárna forma alveokokózy sa najčastejšie vyskytuje v pľúcach a mozgu.
Alveolárnu echinokokózu (alveokokózu; AE) spôsobuje larválne štádium (metacestóda) parazita Echinococcus multilocularis (EM) syn. Echinococcus alveolaris, ktorá je tiež známa pod názvom pásomnica líščia. Ide o závažné parazitárne ochorenie človeka charakterizované infiltratívnym až deštruktívnym rastom pripomínajúcim malígne nádorové ochorenie. EM je rozšírený u mäsožravých zvierat (najčastejšie líšky hrdzavé) na severnej pologuli. V posledných rokoch je badateľná expanzia parazita v Európe. Slovensko sa v súčasnosti považuje za vysoko endemickú oblasť výskytu EM u líšok hrdzavých (najmä jeho severné regióny).
Lokalizácia parazita je takmer výlučne v pečeni, a to viac ako v 95 % prípadov. Ochorenie sa môže per kontinuitatem alebo metastaticky krvnou a lymfatickou cestou rozšíriť do pľúc, mozgu, kostí alebo sleziny. Postihnutie pľúc je ojedinelé a zatiaľ sa vyskytlo len v kombinácii s nálezom v pečeni.
Diagnostika
Diagnostika ochorenia je pomerne zdĺhavá (nedostatočná informovanosť odbornej lekárskej verejnosti, nešpecifické nálezy na zobrazovacích vyšetreniach, neznalosť interpretácie sérologických vyšetrení často s falošne pozitívnymi alebo falošne negatívnymi výsledkami) a ekonomicky náročná. Diagnóza AE je považovaná za potvrdenú v prípade, že boli splnené minimálne dva z nasledujúcich štyroch kritérií.
Sérologické vyšetrenia je vždy nevyhnutné interpretovať spolu so zobrazovacími vyšetreniami, dôkladnou epidemiologickou anamnézou (kontakt s líškami hrdzavými, časté požívanie lesných plodov, ktoré môžu byť kontaminované zvieracími fekáliami pri veľkej incidencii EM v populácii líšok v danej oblasti), a preto pri falošne negatívnych záchytoch v sérodiagnostike je stále nutné na parazitárnu etiológiu postihnutia pečene myslieť a smerovať pacienta na príslušné chirurgické pracovisko. Tam sa môže uskutočniť bioptizácia ložiska, event. U nášho pacienta bola diagnóza AE pečene stanovená až v roku 2012. Prvotne vyslovená diagnóza v roku 2008 bola multicystická lézia pečene benígneho charakteru (pri negativite onkomarkerov a rádiologickom závere, ktorý nesvedčil pre typické tumorózne postihnutie pečene, avšak bez akéhokoľvek bioptického dôkazu). Sérologická diagnostika ako neinvazívna vyšetrovacia metodika je preto vhodná nielen pri včasnej detekcii infekcie, ale aj pri dlhodobom sledovaní pacientov po chirurgickom zákroku a počas užívania chemoterapie.
Laboratórna metóda ELISA je najcitlivejšia metóda pre diagnostiku Echinokokového abscesu. Pri tomto vyšetrení je využívaný ELISA (enzyme--linked immunosorbent assay) test spolu s komerčne dostupnými špecifickými EM antigénmi. V súčasnosti sa najviac využívajú a zároveň sú aj odporúčané druhovo-špecifické antigény Em2+ a Em18 získané z metacestód EM. Špecifické IgG4 protilátky sú vhodné indikátory pri monitoringu AE a korelujú s aktivitou ochorenia. Výška titrov protilátok poukazuje na antigénnu aktivitu parazitárnej stimulácie napr. po chirurgickom zákroku a chemoterapii.
Liečba
V manažmente jednoduchých cýst sa ako metóda voľby ukazuje fenestrácia alebo „deroofing“, ktorú dnes možno realizovať miniinvazívnym prístupom. V súčasnosti sa za indikáciu liečby považuje len prítomnosť symptomatológie. Pacienti s asymptomatickými cystami sú observovaní. Symptómy sa v priebehu života vyskytnú cca u 10-16 % pacientov s cystami pečene. Skleroterapia podľa literatúry vykazuje z dlhodobého hľadiska veľmi rozdielnu efektivitu.
Transarteriálna embolizácia (TACE): Táto liečba je podobná vybudovaniu priehrady v potoku, aby sa zastavil jeho tok. Zdravotnícki pracovníci injekčne vstrekujú protirakovinové lieky do tepny, ktorá dodáva krv do pečene, a následne injekčne vstrekujú látku, ktorá tepnu blokuje.
Transplantácia pečene: Táto chirurgická možnosť sa zvažuje v prípadoch polycystických ochorení. V niektorých prípadoch sa pečeňové a obličkové cysty prepichnú za pomoci dlhej ihly zavedenej z vonkajšej strany, čo spôsobí vytečenie tekutého obsahu a zmrštenie cysty.
Chirurgická a konzervatívna liečba AE
Terapiu AE môžeme rozdeliť na chirurgickú a konzervatívnu (najčastejšia je ich kombinácia). Chirurgické riešenie AE vyžaduje špecializovaný a dobre trénovaný chirurgický tím. Operácia bola dlho považovaná za prvú voľbu v liečbe všetkých prípadov AE spolu s cieľom potvrdenia klinickej diagnózy chirurgickou biopsiou. Pri chirurgickom riešení AE boli vykonané všetky typy hepatektómií. Podobne ako pri nádoroch aj pri AE sa stretávame s asi 2cm ochranným lemom, kedy sa odporúča spolu s parazitárnou masou odstrániť aj okolité zdravé tkanivo. V niektorých závažných prípadoch a pri život ohrozujúcich komplikáciách je namieste transplantácia pečene. Na druhej strane je transplantácia pečene spojená s vysokým rizikom rekurencie, dokonca až progresie ochorenia v extrahepatálnych lokalizáciách pri umelo navodenej imunosupresii. Z tohto dôvodu nie je odporúčaná transplantácia pečene u pacientov so sekundárnou AE a metastázami v extrahepatálnej lokalizácii.
V konzervatívnej liečbe sa používajú antiparazitárne látky benzimidazolového typu - MBZ a albendazol (ABZ). Obidva prípravky boli vytvorené na liečbu nekomplikovaných intestinálnych infekcií helmitmi u ľudí a domestifikovaných zvierat. Medzi mnohými benzoimidazoly, ktoré boli testované proti larválnym metacestódam, iba MBZ ako prvý, a potom ABZ sú považované za dostatočne účinné v experimentálnych modeloch, tak aj relevantné v klinických situáciách. Na použitie proti larválnym metacestódam EM musia byť dávky MBZ a ABZ výrazne zvýšené, keďže sa jedná o tkanivovú parazitózu.
Akceptovaná dĺžka liečby MBZ je dva roky po radikálnom chirurgickom zákroku alebo aj do konca života pri iných situáciách. Odporúčané dávkovanie MBZ sa pohybuje v rozmedzí 40-50 mg/kg. Keďže sa však jedná o pomerne agresívnu látku pri spomenutom dávkovaní s množstvom nežiaducich účinkov, z nich najzávažnejšie sú pancytopénia a hepatotoxicita, u nášho pacienta sme zvolili redukovanú počiatočnú dávku v množstve 1 g/24 hod s pravidelným monitorovaním hepatálnych parametrov a krvného obrazu. Neskôr sme dávku postupne navýšili až na 40 mg/kg.
Pečeňové cysty
Ako sľubná metóda sa zatiaľ ukazuje pozitrónová emisná tomografia s využitím fluorodeoxyglukózy, ktorá umožňuje zhodnotiť glukózový metabolizmus v hepatálnej lézii, keďže glukóza je primárna energetická substancia pre endoparazitické helmity. V súčasnosti sa uvažuje aj o ďalších alternatívnych liekoch zo skupiny imunomodulancií alebo interferónov.
Rizikové faktory a prevencia
Hoci dva typy cystickej choroby pečene môžu vyžadovať operáciu alebo iné druhy liečby. Hydatidná choroba je spôsobená parazitmi, ktoré prechádzajú zo psov a oviec na ľudí, vo všeobecnosti cez vodné systémy. Ak sa nelieči, spôsobuje ochorenie hydatid horúčka, žltačka or eozinofília, alebo mimoriadne vysoký počet biele krvinky v tele.
Pečeňové cysty sú zväčša benígne (nerakovinové) a ak pacient netrpí žiadnymi príznakmi, iba sa pozorujú. V prípade, že príliš zväčšia svoju veľkosť, vyžadujú si svoju liečbu, najmä z dôvodu ďalších komplikácií - primárne ide o prasknutie, ktoré so sebou prinášajú.
V prípade podozrenia na parazitárne ochorenie sa vykonávajú aj krvné testy. V niektorých prípadoch vám lekár môže predpísať protizápalové lieky, avšak veľmi nápomocné je aj cvičenie, ľadovanie kolena či používanie kompresného obväzu. V tomto prípade je však dôležité liečiť aj primárnu príčinu vzniku cysty - a to je samotné ochorenie kolena, aby sa zabránilo jej opätovnému vzniku.
Prevencia vzniku cýst v ústnej dutine je najmä v dôslednej hygiene úst a obmedzenia hryzenia si pier a vnútornej strany líc. Zároveň je vhodné vyhýbať sa piercingom.